Este manual proporciona información completa y actualizada para profesionales de la odontología sobre la Amelogénesis Imperfecta (AI), una enfermedad huérfana y hereditaria que afecta la estructura y calidad del esmalte. El texto busca ser una guía para un diagnóstico certero y una explicación clara para otros profesionales de la salud (médicos, nutricionistas), dada su asociación con factores nutricionales y enfermedades sistémicas. Se enfatiza la necesidad de describir las características dentales y craneofaciales, así como conocer su etiología genética, para la determinación de un programa terapéutico adecuado y una atención integral al paciente, destacando los estudios realizados en la población colombiana.